Главная страница » ТРАВМАТОЛОГИЯ » Деформация грудной клетки » Синдром Поланда
Синдром Поланда (Poland)
Рёберно-мышечный дефект
ТРАВМАТОЛОГИЯ - EURODOCTOR.ru
Синдром Поланда (Poland), или реберно-мышечный дефект - этот генетически обусловленный комплекс пороков развития, включающий отсутствие большой и/или малой грудной мышц, частичное либо полное сращение между собой пальцев (синдактилию), их укорочение (брахидактилию), отсутствие соска (ателию) и/или самой молочной железы (амастию), деформацию либо отсутствие нескольких рёбер, уменьшение толщины подкожной жировой прослойки и отсутствие волос в районе подмышечной впадины.
Отдельные компоненты синдрома Поланда были впервые описаны Lallemand (1826) и Frorier (1839), однако назван он был по имени Alfred Poland, английского студента-медика, который в 1841 году дал частичное описание этой деформации. Полная характеристика рёберно-мышечного дефекта была опубликована Thompson спустя 54 года – в 1895 году.
В подавляющем большинстве случаев (около 80%) синдром Поланда бывает правосторонним. Левосторонний вариант иногда сопряжён с обратным расположением внутренних органов, начиная от декстракардии, когда только сердце локализуется справа, и вплоть до полной формы обратного (зеркального) расположения внутренних органов.
Деформация грудной клетки при этом варьирует от лёгкой степени гипоплазии до врождённого отсутствия (аплазии) рёберных хрящей или даже целых рёбер на стороне, соответствующей поражению.
Для диагностики рёберно-мышечного дефекта достаточно физикального осмотра и рентгенографии. С целью исследования внутренних органов и оценки их состояния, исходя из конкретной клинической ситуации, назначаются дополнительные методы исследования.
Лечение синдрома Поланда хирургическое и направлено оно, во-первых, на устранение дефекта рёбер и восстановление целостности костного каркаса, во-вторых, оно должно ликвидировать имеющееся западение внутрь половины грудной клетки, а, в-третьих, создать нормальные анатомические взаимоотношения мягких тканей, включая моделирование соска, протезирование молочной железы у женщин и мышечную пластику у мужчин.
Технически это очень сложные операции, которые проводятся в раннем возрасте. Как правило, выполняется целая серия вмешательств, так как получить хороший результат одномоментно практически невозможно – обычно это сопряжено с неоправданным увеличением продолжительности вмешательства и увеличением её травматичности.
По плану сначала устраняется костная деформация и замещается дефект рёбер, а уже затем осуществляется переход к следующим этапам. Иногда, в тяжёлых случаях может возникнуть необходимость в аутотрансплантации рёбер. При наличии аномалий кисти (сросшихся пальцев) привлекаются хирурги-ортопеды, при проблемах с внутренними органами – соответствующие специалисты.
На сегодняшний день используется несколько вариантов торакопластики. Например, при правостороннем синдроме Поланда и преимущественном поражении двух-трёх рёбер для закрытия костного дефекта грудной клетки производится транспозиция нижележащих рёбер. При агенезии трёх ребер возможно проведение модифицированной операции по Сулама (Sulamaa), а в отсутствии четырёх рёбер (с третьего по шестое) делают аутотрансплантации костно-мышечного лоскута, изъятого с контрлатеральной, здоровой стороны с применением микрохирургической техники. При изолированном отсутствии большой грудной мышцы в ряде случаев выполняют её замещение передней зубчатой мышцей на сосудисто-нервной ножке.
Торакальный хирург Королев Павел Алексеевич осуществляет бесплатную Онлайн-консультацию по скайпу (для иногородних) и отвечает на вопросы на сайте: http://www.thorax.su в разделе Форум. Предварительно на Форуме необходимо зарегистрироваться.
Запись на Онлайн-консультацию по телефону: +7 (495)517-66-26
|
Записаться на консультацию или операцию к проф. Рудакову С.С. и к.м.н. Королеву П.А. можно:
- по телефону: +7(495)517-66-26
- заполнить Талон: ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ
- по электронной почте: surgery@rusmedserv.com
ОБСЛЕДОВАНИЕ и ЛЕЧЕНИЕ в ГЕРМАНИИ – институт "DIAGNOSTIX"
ichilov.net - ЛЕЧЕНИЕ в ИЗРАИЛЕ без ПОСРЕДНИКОВ - МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР ИХИЛОВ в ТЕЛЬ-АВИВЕ
ПОМОЩЬ в ОРГАНИЗАЦИИ ЛЕЧЕНИЯ - 8 (495) 66 44 315
Грудная клетка - строение и функции грудной клетки Грудная клетка с патологическими нарушениями Врожденные деформации грудной клетки Аномалии развития ребер и грудины Приобретенная деформация грудной клетки Локальные дефекты грудной клетки Комбинированная деформация грудной клетки Грудная клетка с воронкообразной деформацией Косметические дефекты грудины Проявления ВДГК у детей Впалая грудина у мужчин Диагностика груди сапожника Методы лечения деформации грудной клетки воронкообразной Лечение воронкообразной деформации грудной клетки без операции Имплантация эндопротезов для лечения ВДГК Операция по Нассу при воронкообразной деформации грудной клетке Лечебная физкультура при ВДГК Торакопластика по Равичу при деформации грудной клетки Грудная клетка с килевидной деформацией Выгнутая грудина Причины килевидного дефекта Виды килевидной груди Лечение килевидной ДГК без операции Хирургия килевидной деформации грудной клетки Лечение килевидной ДГК в Москве Лечение малых форм ВДГК с помощью имплантов Установка пластины с эффектом памяти формы Лечение ВДГК в Москве Операция по Равичу Операция по Нассу Аномалии развития ребер Лечение протрузии реберных дуг Тонкая талия - коррекция ребер Врожденная расщелина грудины Оперативное лечение нижней расщелины грудины Реберный горб Синдром Поланда Проявления синдрома Поланда Ребро Люшко Добавочное шейное ребро Лечение деформации грудной клетки с помощью хирургии Торакопластика без фиксаторов грудино-рeберного комплекса Торакопластика с наружными фиксаторами Торакопластика с внутренними фиксаторами Хирургические вмешательства с переворотом грудины Рецидивы и возможные осложнения после хирургии грудной клетки План обследования перед торакальной операцией ФОТО ДО И ПОСЛЕ операции - ВДГК 2 степени ФОТО ДО И ПОСЛЕ операции - ВДГК 3 степени ФОТО ДО И ПОСЛЕ операции - Грудь сапожника симметричной формы ФОТО ДО И ПОСЛЕ операции - Грудь сапожника 3 степени ФОТО ДО И ПОСЛЕ операции - ВДГК ФОТО ДО И ПОСЛЕ операции - Грудь сапожника асимметричной формы ФОТО ДО И ПОСЛЕ операции - синдром Марфана ФОТО ДО И ПОСЛЕ операции - Воронкообразная деформация симметричной формы ФОТО ДО И ПОСЛЕ операции - ВДГК из доступа типа «Мерседес» ФОТО ДО И ПОСЛЕ операции - Торакопластика из малых доступов ФОТО ДО И ПОСЛЕ операции - Килевидная деформация ФОТО ДО И ПОСЛЕ операции - КДГК симметричной формы ФОТО ДО И ПОСЛЕ операции - лечение килевидной деформации ФОТО ДО И ПОСЛЕ операции - лечение рецидива КДГК ФОТО ДО И ПОСЛЕ операции - эндопротезирование после торакопластики ФОТО ДО И ПОСЛЕ операции - протрузии реберных дуг ФОТО ДО И ПОСЛЕ операции - лечение рецидива ВДГК ФОТО ДО И ПОСЛЕ операции - Куриная грудь ФОТО ДО И ПОСЛЕ операции - лечение КДГК Вопросы и ответы по воронкообразной деформации Вопросы и ответы по синдрому Поланда у детей Вопросы и ответы по килевидной деформации Вопросы и ответы по протрузии ребер Вопросы и ответы по синдрому Марфана Вопросы и ответы по ВДГК у детей Вопросы и ответы по деформации грудины Вопросы и ответы по синдрому Поланда у детей ОТЗЫВЫ пациентов о Рудакове С.С. и Королеве П.А.
+7 (925) 66-44-315 - бесплатная консультация по лечению в Москве и за рубежом
ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ
|